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キンイシュクセイソクサクコウカショウ
【英】amyotrophic lateral sclerosis（ALS）
運動ニューロンの選択的変性がみられ運動ニューロン疾患＊motor neuron diseaseの代表的疾患(随意運動神経系のみが選択的に侵される疾患群の総称．)
中年以降に発症し，男性にやや多い．有病率は10万当たり2〜6とされている。
わが国では紀伊半島に，世界的にはグアムで多発している．原因は不明．
〔症状〕 二次ニューロン障害としての小手筋の筋力低下，筋線維束性攣縮，筋萎縮などから始まり，四肢筋に及ぶ．感覚障害はみられない．
一次ニューロン障害としての深部腱反射亢進，Babinski徴候などの病的反射出現という錐体路徴候＊が認められる．
また，舌の萎縮，構語・嚥下および呼吸障害などの球麻痺＊症状が出現する．
〔予後〕 きわめて不良で，治療法はなく5年以内に球麻痺症状の悪化によって死亡する．
最近は，人工呼吸器などの使用によって，呼吸管理が容易となり，延命が可能．1974年，難病（特定疾患）＊に指定．
医学用語辞典より
