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単にALSであるもの?筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、有名なフランスの神経学者ジー
ン=マーティン・シャルコーによって1869年に最初に記述された運動ニューロン
疾患です。ALSの原因は完全には理解されませんが、最近の十年間は将来に対す
る望みを与える疾病に関する豊富な新しい科学的な意見の一致をもたらしました。

ALSで分析された後に野球から不意に退却した時、ルー・ゲリグは最初に1939年に全国・国際的な注意をその病気にもたらしました。一般に、その病気は40歳と70歳の間で人々を襲います。また、30,000人ものアメリカ人がどの時間にもその病気を持っています。ALSは切り上げた、栄誉の殿堂ピッチャー、ジムのような他の顕著で勇敢な個人の生命「ナマズ」ハンター、上院議員ジェーコブ・ジェイビッツ、俳優、マイケルZaslowおよびデヴィッド・ニーヴン、セサミ・ストリート・ジョン石の創造者、ボクシング・チャンピオンEzzardチャールズ、NBA栄誉の殿堂バスケットボール選手ジョージ・ヤードレー、プロフットボール選手グレン・モントゴメリー、ゴルファー、ジェフ・ジュリアン、ゴルフをする、キャディー、ブルース・エドワーズ、音楽家リード・ベリ(ハーディー・レッドベター)、写真家エディ・アダムズ、芸能人デニス・デイ、ジャズミュージシャン、チャールズ・ミンガス、作曲家ドミトリ・ショスタコービチおよび米国陸軍将軍マクスウェル・テーラー。

ALSは、通常上部でより低い運動ニューロンを攻撃し、脳と脊髄の全体にわたって退化を引き起こす神経組織変成の疾病です。共通の最初の徴候は、手、足、腕あるいは脚の無痛の弱さです。それがすべての場合のハーフ以上で生じます。他の初期症状はスピーチを呑み込むことあるいは歩行用の困難を含んでいます。

ALSを引き起こす生物学的機構は、単に部分的に理解されます。
ALSの既知の唯一の原因は特定の遺伝子の変化です:SOD1遺伝子。この変化は運動
神経細胞へ有毒の不完全なタンパク質を作ると考えられます。しかしながら、
SOD1変化は、ALSの場合の1あるいは2パーセント、あるいは家族性の(継承された)
場合の20パーセントだけを占めます。

家族性ALSは言います、すべての場合の5〜10パーセント間で。残りは、外見は以前に健康な大人の無差別攻撃をして、自然に神秘に発生します。ALSは誰でもいつでも打つことができます。

内科医は、ALSの扱いに対する選択を制限しました。また、存在するオプションは過去10年以内に使用に入りました。研究は、その病気の間に、および一旦呑み込むことが困難になればよい栄養を保証する交互の物を食べるオプションの積極的な適用によって夜間の呼吸援助によって患者の存続の長さおよびクオリティー・オブ・ライフが初期に増強されることを示唆します。この時に、RiluzoleRは、ALSの治療のためにFDAによって承認されたただ一つの薬です。臨床試験では、RiluzoleRは適度に存続時間を増加させる際に少しの利益を示しました。

幹細胞と遺伝子治療は研究の有望なエリアです。様々な研究では、ALSマウス・モデルはいつか同様の人間の臨床試験に結びつくかもしれない治療を開発するために使用されています。遺伝子治療は、ALS協会がより多くの研究の支援を集中している1つの研究分野です。

ALSについての研究のより著しい進歩、シャルコーがその病気を識別して以来、時間のすべてより最近の十年間に生じました。技術および遺伝革命の進歩は、研究者がALSミステリーを解き明かすのを援助しています。より多くの科学者がこの当惑させる疾病に注目するとともに、新しい理解の見通しは毎日明るくなります。